小伙子洗澡发现皮肤青斑……这竟是白血病隐藏的“治愈密码”
最近在昆山市一医院血液内科，医生用手中的“魔法棒”跑赢了“恶魔”，守住了年轻的生命。
突如其来的青斑
小李是一名大学生。这天，他在浴室洗了一个痛快的热水澡后，同行的室友发现他的后背出现了大量的青斑。这瞬间，他就开始紧张了，因为联想到自己早上刷牙，牙龈出血也搞了半天才止住。
小李在老师的陪护下来到了昆山市第一人民医院就诊，经过检查，医生发现小李全血细胞减少，凝血也出现了严重异常。血液内科医师紧急会诊后怀疑小李患上了急性早幼粒细胞白血病(APL)。
半天内的快速诊断
血液内科医生迅速为小李安排荧光原位杂交（FISH）的检查，2小时后，通过FISH探针探测存在APL的典型基因，医生综合诊断：急性早幼粒细胞白血病，当天，小李被安排紧急入院接受治疗。
关关难过，关关过
血液内科医疗团队根据疾病对症施治，落实双诱导方案（包含针对APL的靶向药）的治疗。
小李在治疗期间有两个难关要过，一个是早期治疗阶段的“出血关”，因APL早期症状十分凶险，不少患者因为颅内出血丧命。血液内科团队专业、及时的处置，在1周后，小李的出血症状得到有效控制。另一个是“分化关”，药物可以将青春期的细胞重新引导至成年细胞，但大量的青春期细胞转变为成年细胞，会对人的肝、肾、心等脏器功能造成巨大的压力。在专业团队的精准预判下，通过控制细胞转变的速度和数量，让小李安全度过分化关。
在血液内科医护的治疗下，小李顺利闯过两关，逃离了死神的魔爪。
早幼粒细胞白血病（APL）
Q1
什么是APL？
细胞从幼稚到成熟需要经历很多阶段，而APL的细胞就卡在早幼粒细胞这个青春期阶段。
由于特定的基因t(15;17)， PML-RARα异常造成细胞无法向成年期继续分化，最终停留在幼稚阶段。
如青春期的孩童一样，这些细胞也不安分，他们的体内还富含一种叫做“颗粒”的物质，这些颗粒内充满能引发弥散性血管内凝血（DIC） 的促凝物质，这是APL早期高死亡率的罪魁祸首。
Q2
APL早期有哪些症状呢？
出血
由于弥漫性血管内凝血被激活，全身的凝血因子和血小板被大量消耗，可能会出现包括广泛的皮肤瘀点、瘀斑，如牙龈不明原因出血不止、鼻衄难以控制、女性月经过多， 最致命的是颅内出血。
血栓栓塞
弥散性血管内凝血同样会导致微血管血栓形成，可能引起脏器功能衰竭。
发热、贫血
与其他的白血病一样，APL也可以出现发热和贫血。
Q3
APL会有哪些检查项目异常？
血常规和血涂片
常显示“全血细胞减少”（白细胞、血红蛋白、血小板都低），但有时白细胞也可增高。血涂片中可能找到特征性的异常早幼粒细胞，其细胞质中有密集的颗粒。
凝血功能
会显示弥散性血管内凝血的典型改变：凝血酶原时间延长、纤维蛋白原显著降低、D-二聚体急剧升高。
骨髓穿刺
确诊必需项目之一。骨髓象显示大量异常早幼粒细胞增生（通常>30%）。
遗传学检测（确诊的金标准）
FISH或PCR检测t(15;17)易位及PML-RARα融合基因： 这是APL的“身份证”，100%必需确认。它不仅用于确诊，更是后续监测残留病的标杆。
Q4
APL可以治疗吗？
可以。APL可谓是色厉内荏，前期会有很凶猛的表现，比如出血。据研究表明，95%左右的APL患者可以通过约1年半~2年半的规范治疗后治愈，实现长期生存。
特别提醒：在结束全部药物治疗的患者，仍需至血液内科规律进行致病因素的监测。
Q5
如何预防APL？
急性早幼粒细胞的发病诱因至今未被阐明，不过生活中，请尽量避免APL的致病因素，
✅定期体检是早发现的关键。简单的血常规检查一定程度上能发现白细胞异常增高、血小板骤降等蛛丝马迹。
✅厨房油烟含有苯并芘等致癌物，建议炒菜前先开油烟机，定期更换滤网。
✅手机辐射虽未证实直接致癌，但夜间放在枕边可能影响免疫系统修复。
✅减少染发的次数，避免如染发剂这种对血液系统有害的物质。
作者简介
张弛
住院医师
血液病学硕士
擅长：多发性骨髓瘤及淋巴瘤的规范诊治
审核专家简介
傅爱林
主任医师
血液内科副主任，血液病学硕士
江苏省预防医学会血液病预防与控制专业委员会委员，江苏省研究型医院学会贫血分会委员，苏州市医学会血液病学分会委员，苏州市医学会血液病学分会浆细胞病、淋巴瘤学组成员，苏州抗癌协会血液肿瘤专业委员会委员，昆山市医学会血液病分会副主任委员
擅长：疑难及部分罕见血液病的诊治
来源：昆山市第一人民医院
