在心血管内科
可能会出现无数“疲惫的心脏”——
有的因高血压而肥厚
有的因冠心病而缺血……
但那天
来了一位“奇怪”的心力衰竭患者
61岁的朱先生
由女儿搀扶着走进诊室
他胸闷、气喘，稍微活动就喘不过气来
奇怪的是——
他一直按时服用最佳的心衰治疗药物
从未漏服，可效果越来越差
最近，他甚至无法平躺入睡
胸腔里还积了大量液体
翻看检查报告
有两个异常信号：
心脏超声显示室间隔过厚
心电图提示低电压
心血管内科团队
怀疑朱先生的心脏可能不是单纯的心衰
经过血液内科医生会诊
检查结果揭开了谜底
朱先生体内存在单克隆轻链
最终被确诊为——
系统性轻链淀粉样变性，累及心脏
经过心血管内科和血液内科联合治疗后
朱先生的心力衰竭有所好转
目前，他在昆山市一院门诊随访中
“淀粉样变”，这个名字听起来有些陌生甚至古怪。
心脏里怎么会有“淀粉”？它当然不是我们食物中的淀粉，而是一种错误折叠的蛋白质在心脏组织中沉积，形成的坚硬、无弹性的纤维。这些“淀粉样”物质如同在心肌肉里灌入了“水泥”，让心脏从一颗强健有力的“泵”，逐渐变成一个僵硬笨重的“石头”，最终导致严重的心力衰竭。
朱先生所患的轻链型淀粉样变，就是淀粉样变中的一种。源头在骨髓，浆细胞（一种免疫细胞）恶性增殖或功能紊乱，产生大量错误的免疫球蛋白轻链。这些轻链蛋白随血液流到全身，尤其“青睐”心脏、肾脏、肝脏等。部分患者进展迅速，若不治疗，生存期很短。
系统性轻链淀粉样变性（累及心脏）有没有什么特殊的症状？
不明原因的疲劳、气短，体位性低血压，双腿、脚踝水肿，心律失常（如心悸、心律不齐），泡沫尿、肾功能下降，周围神经病变（如心手脚麻木、刺痛感等）。
采用类似多发性骨髓瘤的方案，旨在深度缓解，保护器官功能。
血液内科副主任，血液病学硕士
江苏省预防医学会血液病预防与控制专业委员会委员，江苏省研究型医院学会贫血分会委员，江苏省医学会血液学分会浆细胞学组成员，苏州市医学会血液病学分会委员，苏州市医学会血液病学分会浆细胞病、淋巴瘤学组成员，苏州抗癌协会血液肿瘤专业委员会委员，昆山市医学会血液病分会副主任委员
擅长：疑难及部分罕见血液病的诊治
血液病学硕士
擅长：多发性骨髓瘤及淋巴瘤的规范诊治
来源：昆山市第一人民医院
