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楼主 发表于: 2023-05-15
, 来自:江苏省0==
近期，昆山市一医院心胸外科为一位“马凡氏综合征”患者实施主动脉瓣人工血管升主动脉替换术（Betnall手术）。该患者住院期间，得到大血管外科专科共建合作的多位专家指导，医院多个专科及广仁慈善基金助力，目前已顺利出院康复中。
邵先生，38岁，因出现“胸闷、胸痛”来院就诊，经心胸外科张亚年主任医师接诊，诊断为先天性马凡氏综合征，主动脉根部瘤。
又称“蜘蛛指（趾）综合征”，发病率0.04‰~0.1‰，属先天性遗传性结缔组织疾病，为常染色体显性遗传。
病变以骨骼畸形最常见，全身管状骨细长、手指和脚趾细长呈蜘蛛脚样，而疾病以心脏大血管改变最为致命。
主要以骨骼病变、眼部病变、心血管病变、中枢神经系统病变为主。
作为一种遗传性疾病，前期可通过婚前检查遗传咨询、产前检查和遗传病的早期治疗等方式避免后代遗传。
目前，对马凡氏综合征可采取内科及手术治疗。
（1）除药物治疗外，应禁止从事剧烈运动和体力劳动，尤其是伴有心血管问题的患者，更要注意休息，减轻劳动强度。
（2）如果合并有主动脉瘤和主动脉辦关闭不全时，则应考虑手术治疗,其预后良好。但需要注意的是，手术是救命，不能根治马凡氏综合征。
但是，邵先生家庭生活经济负担较重，甚至难以筹集手术的治疗费用。
胸外科医护团队主动为邵先生捐款，第一时间联系医院相关领导及部门，申请广仁慈善基金，为其解除后顾之忧。
4月13日，在5个多小时的手术后，邵先生顺利完成了体外循环下主动脉置换，升主动脉置换加冠状动脉移植术。术后在重症监护室度过3天后转回普通病房，并于半月后顺利出院。
上海德达医院心脏大血管外科副主任医师、医学硕士，著名心血管外科专家孙立忠团队成员，擅长心胸外科常见病、多发病的诊治，尤其在心脏外科、微创普胸外科领域及围手术期重症监护领域具有突出的技术优势。能够独立完成常见先心病畸形矫治、心脏瓣膜置换及冠脉搭桥及主动脉覆膜支架植入手术，完成胸腔镜肺癌根治、肺结节切除等普胸手术。
门诊名称：心脏瓣膜门诊
门诊时间：每周六
昆山市第一人民医院心胸外科主任医师，医学硕士。从事心胸外科工作近20年，苏州医学会心胸外科分会纵隔组委员。2012年在上海交通大学附属胸科医院进修普胸外科，2021年在首都医科大学附属北京安贞医院进修心脏大血管外科，熟练掌握单孔胸腔镜肺结节手术、胸腔镜食管癌手术、体外循环下瓣膜置换、成型手术及主动脉夹层等大血管手术。
门诊名称：心胸外科
门诊时间：每周六
来源：昆山市第一人民医院
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